Cholangiocarcinome

 

Le cholangiocarcinome est une tumeur maligne développée à partir des cellules biliaires, à l’intérieur (cholangiocarcinome intra-hépatique) ou à l’extérieur (cholangiocarcinome extra-hépatique) du foie. Il peut donc également être situé au niveau de la vésicule biliaire ou des canaux biliaires du pancréas.

 

 

Epidémiologie

 

Le cholangiocarcinome reste une tumeur relativement rare, atteignant moins de 2000 patients par an en France.

 

Il peut être favorisé par une inflammation chronique des voies biliaires : malformations congénitales des voies biliaires, cholangite sclérosante primitive, souvent associée à une MICI, cirrhose biliaire, etc.

Des modifications « thérapeutiques » des voies biliaires : anastomose bilio-digestive ou sphinctérotomie endoscopique majorent le risque de cancérisation. Un rôle favorisant de l’obésité, du tabagisme, de la consommation d’alcool, ou encore de la présence d’une cirrhose (hépatite B, C, maladie de surcharge) est également probable.

La présence d’une lithiase biliaire ancienne (vésicule « porcelaine ») est associée à la survenue de cancer de la vésicule biliaire.

 

 

Dépistage

 

Aucune stratégie de dépistage n’est actuellement réalisée pour le cholangiocarcinome.

Pour les patients porteurs d’une pathologie inflammatoire chronique des voies biliaires, une évaluation au cas par cas est réalisée avec un médecin gastro-entérologue.

 

 

 

Symptômes

 

Plusieurs symptômes peuvent révéler un cholangiocarcinome :

  • L’ictère (jaunisse), associé à un prurit (démangeaisons) est le signe le plus fréquent.
  • Les douleurs (abdominales) sont peu fréquentes mais peuvent être révélatrices du cancer et doivent faire réaliser des examens complémentaires si nécessaire.
  • Une masse abdominale peut être visible ou palpable en cas de tumeur volumineuse.

 

Parfois, le cancer évolue de manière asymptomatique et est découvert au cours d’un examen réalisé pour une autre raison.

 

 

Diagnostic

 

Les examens d’imagerie permettent de visualiser la tumeur, ses vaisseaux, et de suspecter un cholangiocarcinome :

  • Echographie abdominale
  • Scanner hépatique/pancréatique
  • IRM hépatique/pancréatique/ « bili-IRM »

 

Une biopsie (prélèvement par Ponction-Biopsie-Hépatique) sous contrôle de l’imagerie est généralement nécessaire : l’anatomopathologie, c’est-à-dire l’analyse microscopique de ces biopsies, retrouve des cellules tumorales cancéreuses, confirmant le diagnostic.

 

 

Bilan d’extension

 

L’objectif est de rechercher une extension du cancer en dehors du foie, notamment ganglions et métastases, à l’aide de plusieurs examens :

  • La biologie est utile même s’il n’existe pas de marqueur tumoral spécifique du cholangiocarcinome : plusieurs autres perturbations biologiques, notamment des modifications des enzymes hépatiques, peuvent être en relation avec l’extension tumorale.
  • Le scanner thoraco-abdomino-pelvien (TDM-TAP) recherche des métastases, notamment ganglionnaires et pulmonaires.

 

 

Certains examens peuvent être utilisés dans des cas particuliers :

  • L’écho-endoscopie pancréatique permet d’étudier précisément la tête du pancréas et le pédicule hépatique, amenant par fibroscopie la sonde d’échographie au contact d’une tumeur bas-située sur l’arbre biliaire.
  • Le TEP-scanner peut être utile pour compléter le bilan à la recherche de lésions « actives » à distance de petite taille, ou à la recherche de lésions péritonéales.

 

Le bilan d’extension permet de « classer » le cancer, définissant alors un stade de gravité qui va permettre aux médecins de proposer le traitement le plus adapté.

 

L’avis de certains médecins spécialistes peut également être utile avant d’envisager un traitement :

  • Cardiologue (spécialisé en oncologie, ou oncocardiologue)
  • Gériatre (spécialisé en oncologie, ou oncogériatre)
  • Endocrinologue-diabétologue
  • Nutritionniste
  • Psychiatre ou psychologue

 

 

Traitements

 

Plusieurs traitements peuvent être mis en œuvre dans le cholangiocarcinome :

 

  • La chirurgie reste le traitement curatif principal du cancer, avec l’objectif de retirer la tumeur, avec des marges de sécurité adaptées, et également de réaliser une « lymphadenectomie », ou ablation des ganglions de drainage de la tumeur.

 

Une hépatectomie (ablation d’une partie du foie) peut être envisagée en cas de tumeur intra-hépatique  périhérique ou de tumeur de la vésicule biliaire, associée à l’ablation des ganglions du pédicule hépatique. Sa faisabilité dépend de l’emplacement de la tumeur, du volume et de la fonctionnalité du futur foie restant après l’intervention envisagée, nécessitant des examens pré-opératoires précis (scanner volumétrique, calcul de la fonction hépatique, etc.)

Une position centrale de la tumeur (cholangiocarcinome hilaire, appelé tumeur de Klatskin), peut nécessiter une hépatectomie étendue, avec résection de la voie biliaire principale et reconstruction complexe des canaux biliaires et/ou anastomoses bilio-digestives.

 

Une duodéno-pancréatectomie céphalique (ablation du duodénum et de la tête du pancréas) peut être envisagée si la tumeur est située au niveau du canal cholédoque intra-pancréatique.

 

La transplantation hépatique (greffe de foie) est une solution de recours dans des situations spécifiques de lésion contrôlée non opérable. En raison de la rareté des greffons, les critères d’accès à la transplantation hépatique en cas de cholangiocarcinome restent très sélectifs.

 

 

  • Les traitements « interventionnels » : la radiofréquence et l’alcoolisation percutanée peuvent permettre une destruction tumorale dans les situations où une exérèse chirurgicale est impossible.

En situation palliative, la mise en place de drains et/ou de prothèses sous contrôle de l’imagerie peut permettre de prendre en charge certains symptômes, notamment ictère et douleur.

 

 

  • La chimiothérapie peut être utilisée à visée curative, avant (chimiothérapie néo-adjuvante) ou après (chimiothérapie adjuvante) l’intervention chirurgicale. Elle est également fondamentale en cas de situation métastatique ou encore en situation palliative. Pour le cholangiocarcinoime, les molécules actuellement utilisées, comprenent la gemcitabine, les sels de platine, ou encore la capecitabine/5FU oral. Le protocole de chimiothérapie actuellement le plus utilisé dans la prise en charge du cholangiocarcinome associe gemcitabine et oxaliplatine, par perfusion intraveineuse tous les 15 jours, nécessitant alors la mise en place d’une chambre implantable. Néanmoins, chaque situation est particulière et un protocole va être élaboré pour chaque patient avec un médecin oncologue, et adapté à chaque « cycle » de traitement.

 

 

  • La radiothérapie est utilisée dans le traitement du cholangiocarcinome, notamment par des techniques d’irradiation ciblée ou stéréotaxique, pour des lésions de petite taille, ou exceptionnellement dans certains protocoles de traitement avant transplantation hépatique de tumeurs hilaires.

 

 

 

Pronostic

 

Les cholangiocarcinomes intra-hépatiques ou vésiculaires opérés à un stade précoce, peu invasif, présentent un pronostic satisfaisant, avec près de 80% de survie après 5 ans. Malheureusement, le pronostic des cholangiocarcinomes non opérables ou avancés est plus incertain.