Le cholangiocarcinome est une tumeur maligne développée à partir des cellules biliaires, à l’intérieur (cholangiocarcinome intra-hépatique) ou à l’extérieur (cholangiocarcinome extra-hépatique) du foie. Il peut donc également être situé au niveau de la vésicule biliaire ou des canaux biliaires du pancréas.
Epidémiologie
Le cholangiocarcinome reste une tumeur relativement rare, atteignant moins de 2000 patients par an en France.
Il peut être favorisé par une inflammation chronique des voies biliaires : malformations congénitales des voies biliaires, cholangite sclérosante primitive, souvent associée à une MICI, cirrhose biliaire, etc.
Des modifications « thérapeutiques » des voies biliaires : anastomose bilio-digestive ou sphinctérotomie endoscopique majorent le risque de cancérisation. Un rôle favorisant de l’obésité, du tabagisme, de la consommation d’alcool, ou encore de la présence d’une cirrhose (hépatite B, C, maladie de surcharge) est également probable.
La présence d’une lithiase biliaire ancienne (vésicule « porcelaine ») est associée à la survenue de cancer de la vésicule biliaire.
Dépistage
Aucune stratégie de dépistage n’est actuellement réalisée pour le cholangiocarcinome.
Pour les patients porteurs d’une pathologie inflammatoire chronique des voies biliaires, une évaluation au cas par cas est réalisée avec un médecin gastro-entérologue.
Symptômes
Plusieurs symptômes peuvent révéler un cholangiocarcinome :
Parfois, le cancer évolue de manière asymptomatique et est découvert au cours d’un examen réalisé pour une autre raison.
Diagnostic
Les examens d’imagerie permettent de visualiser la tumeur, ses vaisseaux, et de suspecter un cholangiocarcinome :
Une biopsie (prélèvement par Ponction-Biopsie-Hépatique) sous contrôle de l’imagerie est généralement nécessaire : l’anatomopathologie, c’est-à-dire l’analyse microscopique de ces biopsies, retrouve des cellules tumorales cancéreuses, confirmant le diagnostic.
Bilan d’extension
L’objectif est de rechercher une extension du cancer en dehors du foie, notamment ganglions et métastases, à l’aide de plusieurs examens :
Certains examens peuvent être utilisés dans des cas particuliers :
Le bilan d’extension permet de « classer » le cancer, définissant alors un stade de gravité qui va permettre aux médecins de proposer le traitement le plus adapté.
L’avis de certains médecins spécialistes peut également être utile avant d’envisager un traitement :
Traitements
Plusieurs traitements peuvent être mis en œuvre dans le cholangiocarcinome :
Une hépatectomie (ablation d’une partie du foie) peut être envisagée en cas de tumeur intra-hépatique périhérique ou de tumeur de la vésicule biliaire, associée à l’ablation des ganglions du pédicule hépatique. Sa faisabilité dépend de l’emplacement de la tumeur, du volume et de la fonctionnalité du futur foie restant après l’intervention envisagée, nécessitant des examens pré-opératoires précis (scanner volumétrique, calcul de la fonction hépatique, etc.)
Une position centrale de la tumeur (cholangiocarcinome hilaire, appelé tumeur de Klatskin), peut nécessiter une hépatectomie étendue, avec résection de la voie biliaire principale et reconstruction complexe des canaux biliaires et/ou anastomoses bilio-digestives.
Une duodéno-pancréatectomie céphalique (ablation du duodénum et de la tête du pancréas) peut être envisagée si la tumeur est située au niveau du canal cholédoque intra-pancréatique.
La transplantation hépatique (greffe de foie) est une solution de recours dans des situations spécifiques de lésion contrôlée non opérable. En raison de la rareté des greffons, les critères d’accès à la transplantation hépatique en cas de cholangiocarcinome restent très sélectifs.
En situation palliative, la mise en place de drains et/ou de prothèses sous contrôle de l’imagerie peut permettre de prendre en charge certains symptômes, notamment ictère et douleur.
Pronostic
Les cholangiocarcinomes intra-hépatiques ou vésiculaires opérés à un stade précoce, peu invasif, présentent un pronostic satisfaisant, avec près de 80% de survie après 5 ans. Malheureusement, le pronostic des cholangiocarcinomes non opérables ou avancés est plus incertain.